01.07.2024
Отличия НЕФРОтического от НЕФРИтического синдромов
Время чтения: не более 4 минут
Авторы статьи: врачи-педиатры Березуцкая Ангелина, Рустамова Полина
На практике важно уметь дифференцировать нефротический и нефротический синдромы, так как они имеют разные причины возникновения, патогенез и, соответственно, подходы к терапии.
Нефротический синдром
Основные звенья патогенеза:
  • Протеинурия, гипоальбуминемия - повреждение гломерулярного фильтра, увеличение проницаемости клубочков для белков

Важно! В критериях нефротического синдрома не звучит гиперхолестеринемия, она может его сопровождать, но не всегда

Патогенез развития нефротического синдрома:
  • Генерализованные отеки: уменьшение онкотического давления плазмы → переход жидкости в интерстиций + уменьшение внутрисосудистого объема и почечного кровотока → увеличение секреции ренина → стимуляция оси ангиотензин-альдостерон → задержка воды и солей почками
  • Гиперхолестеринемия: увеличение выработки холестерина в печени в ответ на гипоальбуминемию, потерю липопротеинлипазы с мочой, не относится к критериям нефротического синдрома

По течению заболевания:
  • острый
  • редко рецидивирующий: рецидив до 2 раз/за 6 мес или до 4 раз/за 12 мес
  • часто рецидивирующий: рецидив 2 и более раз/за 6 мес или 4 и более раз/за 12 мес

Диагностика:
  • общий анализ крови: возможны анемия, тромбоцитоз, ускорение СОЭ
  • биохимический анализ крови: гипопротеинемия, гипоальбуминемия, диспротеинемия (повышение a2-фракций глобулинов и снижение y-фракций), креатинин и мочевина обычно в норме, электролиты
  • общий анализ мочи: протеинурия нефротического уровня, возможна гематурия
В некоторых случаях могут потребоваться УЗИ почек, нефробиопсия
Терапия:

1) Патогенетическая:
  • трехкомпонентная
1 - глюкокортикоиды (важно мониторировать возможные осложнения терапии)
2 - антикоагулянты
3 - антиагреганты
  • четырехкомпонентная: +цитостатики при стероидзависимых и стероидрезистентных формах
2) Симптоматическая: антигипертензивная терапия, диуретики, препараты калия, кальция, альбумина и др.
3) Поиск причины возникновения нефротического синдрома и устранение причины по возможности

Лечение дебюта:
преднизолон орально 60 мг/м2/сут или 2 мг/кг/сут (не более 60 мг/сут, для старшего возраста - 80 мг/сут) 4 нед → эффективность достаточная → альтернирующий прием (40 мг/м2 или 1,5 мг/кг) 4 нед или преднизолон орально 60 мг/м2/сут или 2 мг/кг/сут (не более 60 мг/сут, для старшего возраста - 80 мг/сут) 6 нед → эффективность достаточная → альтернирующий прием (40 мг/м2 или 1,5 мг/кг) 6 нед

Иногда может использоваться пульс-терапия

Прогноз: обычно благоприятный для пациентов со стероидочувствительным нефротическим синдромом, быстро отвечающим на терапию первой линии. У таких пациентов нет показаний к биопсии почки
Нефритический синдром
Критерии:
- моча цвета "кока-колы"/красная
- умеренная протеинурия (обычно ниже нефротического уровня)
- артериальная гипертензия
- периорбитальные отеки/отеки нижних конечностей
- нарушение фильтрационной функции почек - олигурия, азотемия, снижение СКФ

Основные звенья патогенеза:
  • Иммунологические нарушения с образованием антител, активацией системы комплемента, привлечение иммунокомпетентных клеток, экспрессия провоспалительных цитокинов

Диагностика:
  • анамнез предшествующих инфекций
  • общий анализ крови
  • общий анализ мочи
  • биохимический анализ крови (общий белок, альбумин, глобулины, креатинин, мочевина, СРБ, липидный профиль, электролиты)
  • коагулограмма
При подозрении на определенную этиологию выявление:
  • АСЛ-О, антистрептокиназы, антигиалуронидазы, анти-ДНКазы
  • антинуклеарных антител, антител к dsДНК, к базальной мембране клубочков, антинейтрофильные цитоплазматические антитела
  • инфекционных агентов/антител к ним
Терапия: зависит от этиологии, морфологии + симптоматическое и патогенетическое

1) антибактериальные препараты
2) антикоагулянты, антиагреганты
3) иАПФ, антагонисты кальция
4) иммуносупрессивная терапия
#нефрология #почки #мочевыделительная_система #педиатрия
Больше о педиатрии для педиатров и других врачей в нашем блоге EasyMedical, подписывайтесь!